بیماران پی‌کی یو در ایران؛ 'جمعیت گرسنه‌‌ای' که نیاز به غذا دارد

حق نشر عکس Thinkstock
Image caption بیست و پنجم مهر روز جهانی غذا است

این روزها سازمان غذا و داروی ایران با جلسات متعدد و تبلیغات فراوان سعی در برگزاری هرچه باشکوهتر روز جهانی غذا با محور نشانگرهای رنگی تغذیه دارد.

دفتر نمایندگی سازمان خواربار و کشاورزی ملل متحد (فائو)، نیز پیش از این با صدور بیانیه‌ای از کودکان خواسته که تغییرات اقلیمی و تأثیر آن بر تولیدات کشاورزی و گرسنگی را در قالب نقاشی به تصویر بکشند.

در این میان ولی، عده‌ای در ایران زندگی می‌کنند که با هیچ تغییری غذایشان تأمین نمی‌شود و جلساتی که با محور اصلاح الگوی تغذیه برگزار می‌شوند هیچ گاه نتوانسته این جمعیت فراموش شده را سیر کند.

بیماران فنیل کتونوری ایران، نه اینکه دستشان به دهانشان نرسد ولی از خوردن نان، برنج، انواع لبنیات، گوشت، مرغ، تخم‌مرغ، ماهی، حبوبات، انواع تنقلات، بستنی و هرآنچه که حاوی پروتئین باشند، محرومند.

در ایران بیش از هزار بیمار فنیل کتونوری تحت درمان قرار دارند و سه هزار کودک که به دلیل عدم تشخیص به موقع یا نرسیدن مواد غذایی مناسب دچار ناتوانی‌های ذهنی شده‌اند، در مراکز بهزیستی یا منازل نگهداری می‌شوند.

فنیل کتونوری که به اختصار پی.کی.یو نامیده می‌شود، یک بیماری مادرزادی ژنتیکی است. به دلیل ازدواج‌های فامیلی در ایران شمار این بیماران به نسبت کل جمعیت بالاتر از متوسط جهانی است.

حق نشر عکس Getty Images
Image caption پرل باک نخستین زن آمریکایی برنده نوبل ادبیات، دختری مبتلا به پی‌کی‌یو داشت

ژن این بیماری روی کروموزم ۱۲ قرار دارد، کروموزومی که ژن بین هزار تا سیزده هزار خصوصیت را با خود حمل می‌کند.

افرادی که به این بیماری مبتلا هستند توانایی تجزیه اسید آمینه فنیل آلانین را ندارند و انباشت این اسید آمینه صدمات جبران ناپذیری به بدنشان می‌زند.

فنیل کتونوری را مثل بسیاری اختلالات ژنتیکی می‌توان با نمونه‌برداری از کوریون (پرده اطراف جنین) در زمان جنینی تشخیص داد و در صورتی که بیماری تأیید شود، مجوز سقط قانونی آن پیش از هفته دوازدهم صادر می‌شود.

با وجود پیگیری‌های مداوم وزارت بهداشت، تاکنون آزمایش‌های ژنتیک تحت پوشش بیمه حداکثری قرار نگرفته‌اند و هزینه بالای این آزمایش‌ها، عده بسیاری را از آنها محروم می‌کند.

البته سالهاست که غربالگری پی.کی. یو. برای نوزادان سه تا پنج روزه با هدف تشخیص زودرس این بیماری و پیشگیری از معلولیت‌های آن در شهرهای بزرگ انجام می‌شود.

حق نشر عکس Getty Images
Image caption لوئیس سوآرز ستاره بارسلونا حدود شش ماه پیش حمایت خود را از مبتلایان به پی‌کی‌یو نشان داد

اما در شهرهایی که این امکان وجود ندارد، خانواده‌ها با علائمی چون روشن شدن رنگ چشم و مو و همچنین تهوع شدید نوزادان به مراکز درمانی مراجعه می‌کنند و غالباً تشخیص زمانی صورت می‌گیرد که بیماری، آثار مخرب خود را بر مغز نوزاد گذاشته است.

فنیل کتونوری هیچ درمانی ندارد و تنها رژیم غذایی و مکمل‌های دارویی است که می‌تواند این بیماری را کنترل و از پیشرفت آن جلوگیری کند. این رژیم غذایی از زمان تشخیص بیماری آغاز شده و تا پایان عمر باید رعایت شود.

از آنجا که بیماران فنیل کتونوری نمی‌توانند شیر مادر بخورند، وزارت بهداشت ایران شیرخشک مخصوص این کودکان را وارد می‌کند و با یارانه‌ای قابل توجه در اختیار خانواده‌ها قرار می‌دهد.

با وجود تولید ماکارونی، بیسکویت و آرد مصرفی بیماران فنیل کتونوری در ایران و همچنین واردات برخی مواد غذایی مثل پودر تخم مرغ و پودر همبرگر توسط انجمن‌های خیریه، هنوز هیچ سازمان خیریه یا دولتی قادر به خرید و واردات برنج، قوت غالب ایرانیان، برای این دسته بیماران نشده است.

حق نشر عکس Thinkstock
Image caption مدل مولکول اسید آمینه فنیل‌آلانین، اسید آمینه‌ای که مبتلایان به پی‌کی‌یو نمیتوانند متابولیزه کنند. اسیدهای آمینه اجزای سازنده پروتئین‌ها هستند

اما محصولات موجود در کشور هم یا در دسترس همه بیماران قرار ندارد یا با قیمتی بالا به دستشان می‌رسد.

هزینه‌های جانبی این بیماری که شامل معاینات پزشکی و دندانپزشکی، فیزیوتراپی، آزمایشهای خون، سنجش تراکم و همچنین هزینه‌های نگهداری معلولان ذهنی این بیماری در خانه یا مراکز بهزیستی می‌شود در کنار تهیه مکمل‌های دارویی، قدرت تأمین مواد غذایی لازم را از خانواده‌ها سلب کرده است.

سالها پیگیری انجمن‌های پی.کی.یو در جلب حمایت‌های مردمی و دولتی در تأمین غذای این بیماران، ناکام مانده و گرسنگی بهای سنگینی است که این بیماران بابت بیماری‌شان پرداخت می‌کنند.

در زمان کوتاه باقی مانده تا روز جهانی غذا، (بیست و پنجم مهر) تصویب یارانه تغذیه بیماران فنیل کتونوری یا تسهیل واردات موادغذایی و حذف تعرفه‌های موجود، می‌تواند سازمان غذا و دارو را به انجام تعهدی که در قبال تغذیه همه آحاد مردم دارد، نزدیک‌تر کند و مرهمی بر درد بی پایان خانواده‌ها بگذارد.