一夫多妻制城鎮面臨基因災難

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耶穌基督後期聖徒教會(Church of Jesus Christ of Latter-day Saints (LDS))的摩門教徒領袖楊百翰(又譯布里根姆·揚 Brigham Young)在19世紀中葉曾說過:"我們會凖備迎接挑戰並取得勝利,正如我們完成其他任何一項責任一樣……"當時在猶他州的普若佛市(Provo City),正值盛夏酷熱,他說這話的時候,身邊起了大風,四周塵土飛揚。

楊百翰提到的神聖的使命當然就是一夫多妻制。他是這種實踐的狂熱信徒。在此之前幾年,他宣佈這是該教派的正式教規。當時他正要展開工作,讓他的信徒相信一個男人娶多個妻子是正確的事。

他以身作則。雖然楊百翰在他剛剛成年時曾忠實於一名妻子,但是到他去世時,他一共擁有55個妻子和59個孩子。

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Image caption 楊百翰在猶他州創建了鹽湖城。

一晃到了1990年,在一夫多妻制被摒棄後的一個世紀,後果才開始浮現。在距離揚發表講話地方數百英里遠的一個辦公室裏,兒童罕見疾病專家西奧多·塔比(Theodore Tarby)正在給一個10歲的男孩看病。

這個男孩的面部特徵不同尋常,前額突出,耳朵靠下,兩眼分得很開,下巴很小。他在生理和心理上都存在嚴重的殘疾。

在施行了常規的測試後,塔比感到震驚。他從未見過這樣的病例。最後,他把尿樣拿到一個專門檢查罕見病症的實驗室。他們的診斷是"延胡索酸酵素缺乏症(fumarase deficienc)",這是一種與新陳代謝相關的遺傳異常疾病。醫學界已知的病例有13例(也就是說患病率是400萬分之一),這確實非常罕見。這種病看似完全是厄運所致。

但事實卻不是這樣。後來他的妹妹也被診斷出了這種疾病,而父母原本以為女兒患的是腦性癱瘓。事實上,塔比和他在巴洛神經外科研究所(Barrow Neurological Institute)的同事很快診斷出共計8個新病例,患者年齡從20個月到12歲不等。

每個患有該病的兒童都存在相同的突出的面部特徵和相同的發育遲緩——大多數都無法坐直,更不用說走路了——而且,關鍵是他們都來自亞利桑那州和猶他州的邊境地區,這個地方名為肖特克里克。

更讓人感興趣的是,這個地方實行一夫多妻制。在這個不大的、與世隔絶的基本教義派耶穌基督後期聖徒教會(Fundamentalist Church of Jesus Christ of Latter-Day Saints (FLDS))的社區裏,患上先天性延胡索酸酵素缺乏症的概率是全球平均值的一百萬倍。

"當我搬到亞利桑那州時,我意識到我在這裏的同事很可能是我認識的人裏對這種疾病最熟悉的了,"亞利桑那州轉化基因組研究所(Translational Genomics Research Institute)的神經學家維諾德·納拉亞南(Vinodh Narayanan)說。維諾德已經治療了幾位延胡索酸酵素缺乏症患者。

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Image caption 這個偏僻的社區位於兩個城鎮,科羅拉多城是其中之一。

這是怎麼回事?

這種疾病的原因是為細胞提供能量的過程發生了問題。具體來說,是驅動這一過程的延胡索酸酵素的水平過低。這種酵素在數十億年前已經得到完善,它已經成為地球上所有生物的重要組成部分。它如此重要,以至於現在從貓頭鷹到蘭花的所有物種製造這種酵素的指令都驚人的相似。

對那些遺傳了錯誤基因的人來說,其後果是悲劇性的。雖然人腦的重量僅佔體重的2%,但是它非常的饑餓——會消耗大約20%的能量供應。所以,像延胡索酸酵素缺乏症這樣的新城代謝障礙對大腦這個器官的損傷尤其嚴重。"它會導致結構性失常以及包括癲癇和發育遲緩在內的綜合症,"納拉亞南說。

菲斯·拜斯特林(Faith Bistline)的5個兄弟姐妹患有該病症,在2011年她離開教會之前,她常常照顧他們。她說:"他們在生理和心理上完全都是殘疾的。"最年長的在兩歲時開始學走路,但是在一次很長的癲癇後停了下來。現在他已經30多歲了,甚至還不會爬。

事實上,她的兄弟姐妹中只有一個會走路,"她的嘴能夠發出一些聲音,有時候你能夠聽懂一點,但是我覺得不能稱之為說話。"她說。他們都用餵食管,需要一天24小時的看護。

延胡索酸酵素缺乏症很罕見,因為它是隱性的——只有當一個人從雙親遺傳了兩個錯誤的基因時才會出現。為了明白為什麼它在肖特克里克盛行,首先我們需要回到19世紀中期。

楊百翰是個大忙人。除了領導摩門教以外,他還創建了猶他州的鹽湖城。在短短幾十年內,這座城市從一個人煙稀少的沙漠峽谷發展為成熟的一夫多妻制烏托邦。

不過好景不長。到20世紀30年代,這種行為就被教會摒棄,並且被猶他州禁止,可處以監禁和巨額罰款(相當於現在貨幣的10000美元左右)。這種行為的信徒需要去其他地方。

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Image caption 一夫多妻制的信徒在猶他州遭到禁止後逃到這裏。

他們在以畜牧業為主的偏遠城鎮肖特克里克定居。這裏成為亞利桑那帶(Arizona Strip)的一部分。它的面積比比利時(36000平方公里)大,只有少數居民,是躲避聯邦法警搜查的絶佳地點。

如今,這裏坐落著雙子鎮赫利戴爾(Hildale)和科羅拉多——分別位於猶他州和亞利桑那州的邊境上——這裏居住著7700人。這裏是以傳統的生活方式和一夫多妻制著稱的FLDS的總部。"大多數家庭至少有3個妻子,因為有3個以上的妻子你才能進入天堂,"拜斯特林說。她有3個母親和27個兄弟姐妹。

最後,把它和延胡索酸酵素缺乏症聯繫起來的是一個數字遊戲。以楊百翰為例。他的兒女一共生下了204個孫子孫女,他們又生下了745個曾孫和曾孫女。到1982年,據報道他至少有5000個直系後代。

這個突然的爆發來自於指數級的人口增長。即使一個男人只娶一個妻子,生3個孩子,如果每一代人都這樣,那麼一個男人在5代人後就會有243個後代。在一夫多妻制的家族裏,增加速度非常快。如果每一代人都有3個妻子和30個孩子,那麼一個男人在理論上可以在5代人或100年的時間裏,他的後代將形成一個2400萬人口的社群。當然,實際上不會發生這樣的事。隨著遠親(但是在FLDS,結婚者的親緣關係並不是那麼遠)開始結婚,血緣就會自行開始收縮。在一夫多妻的社會裏,很快所有人都會產生親戚關係。

有人認為,僅8個世紀前去世的子嗣眾多的蒙古勇士成吉思汗正是以這種方式導致每200個男人裏就有一個(在亞洲,每12.5個人裏就有一個)是他的直系子孫。楊百翰曾親口說:"顯然假如我被限制只能娶一個妻子,我是不可能被賜予這樣一個家族的。"

在肖特克里克的地方志裏,只有兩個姓佔主導地位——傑索普(Jessop)和巴洛(Jessop)。根據本地史學家本傑明·拜斯特林(Benjamin Bistline)在2007年向路透社透露的數據,肖特克里克75%到80%的人都與該社群的始祖約瑟夫·傑索普(Joseph Jessop)和約翰·巴洛(John Barlow)存在血緣關係。

這都沒有問題,但是我們現在得知他們中的大多數人都帶有至少一個致命的隱性基因變異(在達到生育年齡前,人會因此喪命)。這個數量和果蠅一樣。人類之所以沒有滅絶是因為這是隱性基因,只有當夫妻雙方帶有的變異完全相同時,它才會在子女身上表達出來。

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Image caption 蒙古勇士成吉思汗娶了非常多的妻子,以至於每200個男人中就有一個可能與他有血緣關係。

這就是系統開始不穩固的地方。"一夫多妻制減少了基因整體的多樣性,因為少數男性對下一代產生了不成比例的影響。"德國馬克斯·普朗克進化人類學研究所(Max Planck Institute for Evolutionary Anthropology)的基因學家馬克·斯通金(Mark Stoneking)說,"隨機基因變異的重要性增加。"

在隔絶的社群裏,這個問題會通過簡單的算術就會變得嚴重:如果一些人有多個妻子,那麼另一些人就沒有妻子。在FLDS,很大比例的男性在十幾歲時就被趕出來,導致基因庫進一步縮小。

"母親們在深夜開車到高速公路上,把這些孩子丟在路邊,"猶他大學(University of Utah)的法律專家、有關宗教極端主義書籍的作者阿莫斯·圭奧拉(Amos Guiora)說。一些人估計最多可能有1000名所謂的"迷路男孩"。"他們常常會在數年的時間裏懺悔,希望回到教會,"拜斯特林說。她的3個兄弟都被遺棄了。

多年來,保守主義者一直都知道人口的"繁殖體系"——性行為的比較好聽的說法——有可能對基因造成深遠的影響。正如摩門教,野鹿和艾草松雞的一夫多妻制也和它們嚴重的近親繁殖有關,因為這會縮少對基因庫做貢獻的男性的數量,並導致整個群體的親緣性加強。

延胡索酸酵素缺乏症的基因可以追溯到約瑟夫·傑索普和他的第一任妻子瑪莎·耶茨(Martha Yeates)。他們育有14個子女。他們的一個女兒後來和共同創始人約翰·巴洛結婚,剩下的就是歷史了。如今,在肖特克里克,攜帶延胡索酸酵素缺乏症基因的人口可能數以千計。

無獨有偶,如今一夫多妻制在非洲最為盛行。2014年3月,肯尼亞的議會通過了一項法案,允許男性娶多位妻子,而很多西非國家數千年來一直實行一夫多妻制。

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Image caption 一夫多妻制在西非普遍存在——這也導致很多不同尋常的疾病集中出現。

讓人感興趣的是,這和罕見疾病也有關係。科學家最近稱,在喀麥隆的一夫多妻制社群中,口吃的比例超出了正常值。研究者將本地的基因與撒哈拉以南非洲、南亞和北非的人口進行比較,找到了這個社群中"非常罕見"的基因變異——可能是口吃比例高的原因——不過研究者並未推測這是否是一夫多妻制的結果。

這又引出了一個好消息。由於近親繁殖往往會讓通常處於隱蔽狀態的隱性變異表達出來,所以對這些社群的研究有助於科學家尋找很多致病基因。這是因為基因信息本身沒有用。必須把基因信息與疾病聯繫起來,才會對醫學研究有意義。事實上,在猶他州發現的導致人類疾病的基因比世界上任何其他地方都要多。而猶他州有著摩門教的歷史。

這並不是楊百翰期望留給後人的遺產,但是最終,這種頗受爭議的行為有可能在客觀上產生積極的作用。

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