Жінка з алергією на воду

Дівчина біля вікна Копирайт изображения Thinkstock

Рідкісне захворювання Рейчел перетворює будь-яку спробу прийняти ванну на жах. Навіть її власні сльози обпікають обличчя. Як людський організм може відторгати те, що є основою життя?

Рейчел прокидається і п'є отруту, яка викликає відчуття, ніби вона ковтає пекучу кропиву. Рідина проходить по горлу, залишаючи на слизовій червону доріжку пухирів, які нестерпно сверблять.

Удень з неба починають падати палючі краплі. У місцевому спортивному клубі вона спостерігає, як інші хлюпочуться в басейні, наповненому тією самою подразливою отрутою. Вони, здається, нічого не помічають, але якщо жінка торкнеться рідини хоча б пальцем, вона відчує пекучий біль.

Це – не вигадана паралельна реальність, це – світ Рейчел Ворвік, яка страждає від алергії на воду. У цьому світі заспокійлива ванна перетворюється на кошмарний сон, а плавання з маскою у тропічному морі виглядає не більш спокусливим, ніж обтирання хлоркою.

"Так я собі уявляю пекло", – зізнається жінка.

Будь-який контакт з водою, навіть із власним потом, викликає у Рейчел хворобливий набряк і висип, який сильно свербить і не проходить протягом кількох годин.

"У такі хвилини мені здається, ніби я пробігла марафон. Я відчуваю себе дуже втомленою, мені доводиться сісти і довго відпочивати, – розповідає жінка. – Це жахливо, але якщо плакати, то ще й обличчя опухне".

Захворювання, відоме як аквагенна кропив'янка, викликає відчуття, схоже на дуже болісний опік кропивою в поєднанні з симптомами сінної лихоманки – і так кожен день.

Зрозуміло, це дуже неприємно, але ви, напевно, дивуєтесь, як Рейчел взагалі вдається виживати. Адже майже щодня нам нагадують, що вода є життєво необхідною для будь-якого живого організму. Так приміром, пошуки життя на інших планетах, які проводить НАСА, проводяться під загальним гаслом "шукай воду ".

Копирайт изображения Thinkstock
Image caption Для Рейчел занурення в цей басейн - як обтирання хлоркою

Людське тіло принаймні на 60% складається з води. В організмі дорослого з вагою 70 кілограмів – води близько 40 літрів.

Для початку зазначимо, що вода всередині організму, вочевидь, не становить небезпеки для алергіків. Реакція виникає лише при контакті води з шкірою – незалежно від її температури, чистоти і солоності. Алергію викликає навіть ретельно очищена від хімічних домішок, багато разів дистильована вода.

"Першою реакцією людей є, зазвичай, здивування, всі питають те саме: "Як же ти їси?" "Як п'єш?", "Як миєшся?", – ділиться Рейчел.

Спочатку аквагенна кропив'янка дивували вчених не менше, ніж нас. Строго кажучи, захворювання не є алергічним, оскільки, швидше за все, його викликає реакція імунітету на щось всередині самого організму, а не на чужорідну речовину, як-от пилок або арахіс.

Намагаючись пояснити цей феномен, науковці висували різні теорії. Наприклад, що відмерлі клітини епідермісу або шкірний жир, контактуючи з водою, починають виділяти токсичні сполуки, які, в свою чергу, й викликають імунну реакцію.

Інші вчені припускали, що хімічні речовини, які містяться в шарі відмерлих клітин, разом з водою проникають глибше в організм, викликаючи імунну реакцію. Мабуть, найбільш незвичайна гіпотеза полягала в тому, що хворобливі симптоми викликає зміна тиску при випаровуванні води зі шкіри, в результаті чого імунітет помилково отримує сигнал тривоги.

Хоч би якою не була причина цього явища, ця руйнівна хвороба може змінити все життя людини, підкреслює Маркус Маурер, дерматолог, який заснував у Німеччині Фонд "Європейський центр алергології".

Рейчел поставили страшний діагноз, коли їй було 12 років. Тоді в неї вперше з'явився висип після плавання. Звичайний метод діагностики в цьому випадку – намочити верхню частину тіла і не витирати її впродовж півгодини.

Звичайно, це захворювання – не смертельне, але життя з ним – важке випробування. Наприклад, узимку під час сильних опадів Рейчел просто не може вийти з дому.

У повсякденних справах, як-от умивання, Рейчел допомагає чоловік, який є її офіційним опікуном. Для підтримки чистоти вона приймає душ один раз на тиждень.

Щоб менше пітніти, вона носить легкий одяг і уникає фізичних навантажень. Як і всі, хто страждає на аквагенну кропив'янку, Рейчел п'є багато молока – реакція на нього не така сильна, як на воду. Знову ж таки, невідомо, чому.

Копирайт изображения Thinkstock
Image caption Люди з цією хворобою не витримують дотику снігу або дощу до своєї шкіри

Все починається з того, що імунні клітини в шкірі, які називають мастоцитами, виділяють гістамін. При нормальній імунній реакції гістаміни дуже корисні – вони спричиняють в організмі процеси захисту від чужорідних мікробів. У той же час гістамін активує нейрони, які викликають свербіж. В результаті на шкірі з'являються припухлості, які сильно сверблять.

Теоретично антигістамінні препарати повинні допомагати в усіх випадках. Але на практиці результати можуть бути дуже різними.

У людей, які страждають на аквагенну кропив'янку, клітини, що виділяють гістамін, здаються абсолютно нормальними. Вочевидь, реакцію викликає щось інше.

На основі лабораторних досліджень вчені дійшли висновку, що винуватцем цієї проблеми може бути IgE – антитіло, яке відповідає за справжні алергічні реакції на пилок рослин або котячу шерсть.

"В організмі таких пацієнтів IgE виробляється у відповідь на щось, що знаходиться всередині організму, а не на зовнішній подразник", – пояснює Маркус Маурер. Це означає, що потрібний препарат, який просто блокуватиме дію IgE. На щастя, на ринку вже існували подібні ліки.

Наприклад, омалізумаб, розроблений для лікування астми. Переконавши скептиків, у серпні 2009 року вчені перевірили свою ідею. В експерименті взяла участь 48-річна жінка, яка страждала на іншу рідкісну форму кропив'янки.

Протягом трьох років від найменшого дотику до шкіри у нещасної з'являвся висип. Такі прості речі, як розчісування волосся і вдягання, перетворювалися на мучення.

Втім, лише за тиждень від початку застосування препарату симптоми стали помітно менш вираженими, а до кінця місяця повністю зникли.

З того часу вчені вже встигли з'ясувати, що омалізумаб є ефективним засобом проти будь-яких форм кропив'янки. Від реакції на сонячне світло до алергії на перепади температур і тертя.

Препарат безпечний і ефективний – навіть при аквагенній кропив'янці. Тут у цій історії міг би бути щасливий кінець, але не все так просто.

Цей препарат для астматиків зараз використовується "не за інструкцією" – тобто його ефективність у лікуванні кропив'янки поки що не перевірена в рамках масштабних клінічних випробувань.

Копирайт изображения Thinkstock
Image caption Ковток звичайної води залишає опіки

Більшість медичних установ – від страхових компаній до Національної системи охорони здоров'я Великої Британії – просто не оплатять ці ліки, якщо формальні показання для препарату відсутні.

Втім, знайти достатню кількість пацієнтів для участі в клінічних випробуваннях може виявитися непросто. Аквагенна кропив'янка трапляється приблизно в одному випадку з 230 мільйонів. Якщо це так, то на всій планеті знайдеться лише 32 людини, які страждають на це захворювання.

Ситуація ускладнюється й тим, що патент на препарат скоро закінчується. Це означає, що у виробника залишається дуже мало часу на отримання прибутку з нього, а потенційних покупців, які страждають на кропив'янку, геть небагато. Тому переконати компанію вкласти кошти у проведення клінічних випробувань буде дуже важко.

Швейцарська фармацевтична компанія Novartis, яка виробляє цей продукт для лікування астми та інших захворювань під маркою "Ксолар", підтверджує, що не планує розширювати галузь застосування препарату з метою лікування аквагенної кропив'янки.

Десятиріччями вчені билися над розв'язанням цієї загадки, але виявилося, що головна перешкода носить не науковий характер, а економічний.

Цікаво, до речі, що зробила б Рейчел, якби їй вдалося повністю позбутися своєї хвороби?

Відповідь дуже проста. "Мені б хотілося поплавати в басейні у місцевому спортклубі. І потанцювати під дощем", – зізнається вона.

Прочитати оригінал цієї статті англійською мовою ви можете на сайті BBC Future.

Новини на цю ж тему